Hipertensão pulmonar, hipertensão cardíaca.

Hipertensão pulmonar, hipertensão cardíaca.

Hipertensão pulmonar, hipertensão cardíaca.

Definição e Causas

1. A hipertensão arterial pulmonar (HAP)

  • 1.1. A HAP idiopática (HAPI)
  • 1.2. hereditárias PAH
  • 1.2.1. BMPR2
  • 1.2.2. Alq1, endoglin (com ou sem telangiectasia hemorrágica hereditária)
  • 1.2.3. Desconhecido
  • 1.3. Drogas e toxina induzida
  • 1.4. Associado com (HAPA)
    • 1.4.1. doença do tecido conjuntivo
    • 1.4.2. a infecção pelo HIV
    • 1.4.3. A hipertensão portal
    • 1.4.4. cardiopatias congênitas
    • 1.4.5. esquistossomose
    • 1.4..6. anemia hemolítica crônica
    • 1.5. A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPP)
    • 1 ‘Doença pulmonar veno-oclusiva (DPVO) e / ou hemangiomatose capilar pulmonar (PCH)

      2. A hipertensão pulmonar devido a doenças cardíacas esquerdas

      • 2.1. disfunção sistólica
      • 2.2. Disfunção diastólica
      • 2.3. doença valvular

      3. A hipertensão pulmonar devido a doenças pulmonares e / ou hipóxia

      • 3.1. Doença de obstrução pulmonar crônica
      • 3.2. doença intersticial pulmonar
      • 3.3. Outras doenças pulmonares com padrão restritivo e obstrutivo mista
      • 3.4. distúrbios respiratórios do sono
      • 3.5. distúrbios de hipoventilação alveolar
      • 3.6. A exposição crônica a alta altitude
      • 3.7. anormalidades do desenvolvimento

      4. hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEPC)

      • 5.1. doenças hematológicas: desordens mieloproliferativas, esplenectomia
      • 5.2. Doenças sistêmicas: sarcoidose, Langerhans pulmonares histiocitose das células, lymphangioleimyomatosis, neurofibromatose, vasculite
      • 5.3. distúrbios metabólicos: a doença de armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher, distúrbios da tireóide
      • 5.4. Outros: obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, insuficiência renal crônica em diálise

      Partes desta análise referem-se a algumas, mas não todas as formas de hipertensão pulmonar. Os termos hipertensão pulmonar, a HAP, HAPA, HAPF e HAPI são usados ​​com cuidado, pois eles são definidos aqui, e eles não devem ser vistos como intercambiáveis. Embora a hipertensão pulmonar primária antigo termo não está atualmente em uso comum, ainda vai ser usado aqui quando historicamente necessário e para efeitos práticos, pode ser considerado intercambiável com o termo mais atual HAPI. Grande parte da discussão da fisiopatologia concentra-se em IPAH porque é a forma mais cuidadosamente definida e estudada. A etiologia, classificação, e referem-se a secções de terapia HAP em geral, que reflecte a orientação no campo. A hipertensão venosa pulmonar é uma entidade separada e não é discutido mais adiante.

      Prevalência e fatores de risco

      Enquanto PAH continua a ser uma doença rara, está sendo cada vez mais reconhecida. Recentes grandes registros multicêntricos forneceram estimativas baixas da categoria 1 prevalência de HAP de 15,0 casos / milhão de habitantes e incidência de 2,4 casos / milhão de adultos habitantes / ano na França 7. e 10,6 e 2,0, respectivamente, nos Estados Unidos adultos. 8 A distribuição etária e gênero da doença parece ter evoluído ao longo do tempo. A idade média foi de 36 anos em pacientes entraram na década de 1980 Institutos Nacionais de Registro de Saúde, com uma fêmea à relação masculina de 1,7. 9 registros contemporâneos da França e dos Estados Unidos descreveu a idade média ao diagnóstico de 50 anos 10, enquanto o registro francês confirmou a relação do sexo feminino para masculino de 1,6, 7 o registro US descreve uma preponderância muito maior do sexo feminino, com uma mulher para homem proporção de 3,9. 10. As razões por trás disso epidemiologia mudar não são conhecidos.

      O intervalo médio entre o início dos sintomas até o diagnóstico continua a ser inaceitavelmente elevada em 1,1 anos em dados do registro atual, 10 inalterado desde a experiência da década de 1980. 9 Survival melhorou um pouco, com a sobrevivência em 3 anos de 48% no registro NIH 11. comparação com 67% em ambos os US 12 e francês 13 registros contemporâneos.

      Familial Hipertensão Pulmonar

      Hospitalização e morte

      O relatório concluiu que, embora a hipertensão pulmonar tem sido historicamente considerada uma doença de mulheres em idade fértil, afeta todas as idades e populações raciais. As mulheres mais velhas representam a maioria dos pacientes e decedents com esta condição. 17

      Fisiopatologia e História Natural

      A patogênese da hipertensão arterial pulmonar idiopática permanece especulativo e envolve uma combinação de estímulos nocivos que afetam a vasculatura predispostos. Até recentemente, o entendimento prevalecente sobre a patogénese da hipertensão pulmonar foi que a resistência vascular pulmonar elevada parece resultar de um desequilíbrio entre os vasodilatadores produzidos localmente, tais como o óxido nítrico e prostaciclina e vasoconstritores tais como (teoria) vasoconstrição endotelina e tromboxano. Com base na evidência mais recente, no entanto, a nossa actual compreensão da doença está a mudar de modo a reflectir o papel da remodelação vascular parede sob a forma de proliferação de células do músculo liso e endoteliais e anormalidades na matriz extracelular que contribuem para o aumento da resistência vascular pulmonar. Os fatores predisponentes mais óbvias são as mutações no BMPR2 gene que resultam em HAPF e alguns casos de hipertensão arterial pulmonar idiopática esporádica. A epidemia de HAP que se desenvolveu em utilizadores de drogas redutor do apetite, provavelmente através de efeitos serotoninérgicos da droga, é um exemplo de um estímulo nocivo causando HAP. No entanto, porque apenas 0,1% dos usuários aminorex foram realmente afetados, outros fatores predisponentes devem existir para IPAH em pessoas expostas.

      PAH também está associada a doenças do tecido conjuntivo, sem qualquer vínculo fisiopatológico óbvio. A possibilidade de uma lesão auto-imune que conduz à vasculopatia tem sido proposto. A deficiência da hormona da tiróide, quer através de um insulto auto-imune compartilhado tanto para a glândula da tiróide e a vasculatura pulmonar, ou a perda de uma função vasomotora da hormona da tiróide, também foi encontrada para ser associada com hipertensão arterial pulmonar idiopática. Além disso, as acções parácrinos do endotélio vascular disfuncional aparecem na HAP, resultando em proliferação anormal de músculo liso vascular e células endoteliais, que pode contribuir para o aumento da resistência vascular pulmonar observada nesta doença. 2

      Muitos avanços foram feitos em revelar a patogênese da HAP. Em muitos casos, no entanto, a causa ou efeito explicação para as anormalidades observadas permanece turva, porque o diagnóstico inicial é na maioria dos doentes em estádios avançados da hipertensão pulmonar.

      Base Pathobiologic de Terapia

      Óxido nítrico

      A endotelina-1

      prostaciclina

      remodelação

      Além da vasoconstrição pulmonar que resulta da desregulação dos mediadores endoteliais locais como discutido acima, a remodelação vascular pulmonar parece desempenhar um papel importante na resistência vascular aumentada visto na hipertensão arterial pulmonar idiopática. Uma proliferação anormal de células endoteliais ocorre na lesão plexogênica irreversível. Estas células endoteliais em proliferação são de origem monoclonal, levantando a possibilidade de que uma mutação somática aleatório pode ser um dos passos iniciais que conduzem a hipertensão arterial pulmonar idiopática esporádica. Além disso, as células musculares lisas vasculares pulmonares que normalmente têm uma baixa taxa de multiplicação sofrer proliferação e hipertrofia. Essas mudanças de células lisas surgem a partir da perda das substâncias endoteliais antimitogênico (por exemplo, PGI2 e NO) e um aumento em substâncias mitogénicas (por exemplo, a endotelina-1). Outros estímulos surgir a partir de plaquetas activadas localmente, que libertam o tromboxano A2 e serotonina; Tromboxano A2 e ato serotonina como substâncias promotoras de crescimento sobre as células musculares lisas vasculares. Na verdade, os níveis sanguíneos elevados de serotonina são encontrados em pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática; a fonte de serotonina pode ser uma anormalidade nas plaquetas, o que é a principal fonte de esta substância na circulação humana. hiperplasia das células liso vascular pulmonar também se correlaciona com polimorfismo e superexpressão de um transportador de serotonina, o que pode constituir um fator adicional na susceptibilidade genética de uma pessoa para o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar idiopática. Por outro lado, a artéria pulmonar de células musculares lisas em IPAH parecem estar num estado anormalmente despolarizada. Este anormais potencial de repouso resulta em um elevado estado de vasoconstrição secundária ao aumento dos níveis de Ca2 + citosólico e parece estar relacionado a uma disfunção primária ou infra-regulação dos canais de K + dependentes de voltagem.

      Trombose

      Sinais e sintomas

      Os sinais físicos de hipertensão pulmonar incluem deixou lift-esternal, componente pulmonar alto do som segundo coração (P2 ), Sopro holossistólico da regurgitação tricúspide, sopro diastólico de insuficiência pulmonar e do ventrículo direito S3. distensão venosa jugular, hepatomegalia, edema periférico, ascite, e extremidades frias pode ser observado em pacientes com doença avançada. cianose central também podem estar presentes. O exame dos pulmões é geralmente normal.

      A suspeita clínica também é gerado quando os sinais e sintomas estão presentes em indivíduos com condições que podem ser associadas com HAP, como doenças do tecido conjuntivo, cirrose do fígado, infecção por HIV e doenças cardíacas congênitas. A hipertensão pulmonar pode às vezes ser suspeitado quando eletrocardiograma anormal, radiografia do tórax ou ecocardiograma são detectados no decurso de procedimentos realizados por outras razões clínicas. 1. 26

      Diagnóstico

      a) A ecocardiografia:

      Esta modalidade de diagnóstico é muito útil na detecção ou exclusão de hipertensão pulmonar significativa (Figura 2-3 ), Mas tem limitações devido, principalmente, à própria técnica e experiência do operador. A pressão sistólica da artéria pulmonar é estimada utilizando tricúspide velocidade de jato insuficiência baseada na equação simplificada de Bernoulli: (Figura 4 )

      [4 x (TRV) 2 pressão RA +]

      Ecocardiografia mede diversas variáveis ​​que fornecem informações de prognóstico em pacientes com hipertensão pulmonar. Algumas dessas variáveis ​​são: função do VD, a presença de derrame pericárdio, a área do átrio direito, tricúspide anular Plane sistólica Excursion (TAPSE), índice de excentricidade do ventrículo esquerdo, etc. 31

      b) Direito Cateterismo Cardíaco:

      O repouso normal significa PAP é de 14 ± 3 mm Hg. A hipertensão pulmonar está presente quando a PAP média é ge; 25 mmHg. O PAOP normal é de 6-12 mmHg. De nota é que as medições de pressão são efectuadas no final da expiração, idealmente em traçado de papel. A resistência vascular pulmonar normal é 0.3-1.6 unidades de madeira. gradiente transpulmonar é normalmente le; 12 mmHg.

      Pulmonar pressão de oclusão da artéria é a determinação RHC que está sujeita ao maior erro na medição e interpretação. Por esta razão, a atenção cuidadosa deve ser exercido ao obter esta medida ou rever um relatório do coração cateterismo direito. Cinco critérios são utilizados para avaliar se uma medição PAOP é válido: a) PAOP é menor do que o PAP diastólica, b) a detecção é compatível com a forma de onda da pressão atrial, c) a imagem fluoroscópica demonstra um cateter estacionário após a inflação, d) livres fluxo está presente no interior do cateter (teste de descarga), e) o sangue oxigenado (capilar) é obtido a partir da porta distal em posição de oclusão. 32 Se PAOP não é fiável, em seguida, deixado a pressão diastólica final ventricular é medido e utilizado em vez do antigo.

      reatividade vascular pulmonar pode ajudar a identificar pacientes com hipertensão pulmonar que se beneficiariam de bloqueadores dos canais de cálcio. É definido como uma queda na PAPm de ge; 10 mmHg a nível absoluto lt; 40 mmHg. Um teste positivo é observada em 10-15% de doentes com hipertensão arterial pulmonar idiopática. No entanto, uma metade destes pacientes terão resposta CCB longo prazo. Um teste positivo é raramente observada em PH diferente de HAP idiopática ou anorexígenos HAP associada. 33

      Para o rastreio de derivação da esquerda para a direita, as amostras de sangue são obtidas na VCS e artéria pulmonar. Se a diferença for superior a 7%, em seguida, ainda mais de amostragem é indicada para identificar o local da derivação.

      c) A manipulação adicionais:

      Tratamento

      Tratamento médico

      Medidas gerais
      Tabela 1: HAP *: Determinantes da Prognosis

      Determinantes do Risco

      Risco inferior (bom prognóstico)

      6 MW indica caminhada de 6 minutos; BNP, peptídeo natriurético cerebral. CI, índice cardíaco; TCP, teste cardiopulmonar; VO2. consumo de oxigênio de pico média durante o exercício; RAP, pressão atrial direita; VD, ventrículo direito; e da OMS, Organização Mundial da Saúde.

      Obtidos a partir de McLaughlin e McGoon. 38

      Bloqueadores dos canais de cálcio

      Os pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática que apresentam vasoreatividade aguda durante cateterismo cardíaco direito têm melhorado a sobrevivência com o uso a longo prazo de bloqueadores dos canais de cálcio. Deste modo, estes agentes devem ser consideradas em todos os pacientes que têm respostas significativas e definitivas para um vasodilatador de curta acção. Infelizmente, uma proporção muito pequena (aproximadamente 5%) dos pacientes com HAPI qualificar para e beneficiar de terapia a longo prazo com os bloqueadores dos canais de cálcio orais. 26, 33, 36

      prostanóides
      Endotelina-Antagonistas dos Receptores
      Os inibidores da fosfodiesterase-5
      A terapia de combinação

      Os pacientes com HAP podem sofrer deterioração clínica e hemodinâmica, apesar do tratamento com um único agente. Esta circunstância requer a adição de um segundo agente para retardar a progressão da doença e ajuda na melhora clínica. 36,37 Diferentes combinações foram tentadas, no entanto diretrizes atuais não favorecem uma combinação particular sobre os outros. Vários estudos estão em curso para comparar a eficácia de um único agente versus terapia de combinação. A falha da terapia de combinação requer a consideração para a terapia parenteral e intervenção cirúrgica, como o transplante de pulmão.

      Cirurgia

      atrial septostomia

      O papel da atriosseptostomia com balão no tratamento de pacientes com HAP é incerto, mas pode ser benéfico no contexto de doença grave com síncope recorrente ou insuficiência cardíaca direita (ou ambos), apesar da terapêutica médica máxima. O procedimento também pode ser usada como uma ponte para o transplante de pulmão. A justificação para a sua utilização é que a criação controlada de um defeito do septo atrial permitiria direita para a esquerda shunt, levando à saída sistêmica aumentada e transporte de oxigênio sistêmico, apesar da queda de acompanhamento da saturação de oxigênio arterial sistêmica. O shunt a nível atrial também permitiria que a descompressão do átrio direito eo ventrículo direito, aliviar os sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita. Atriosseptostomia com balão é um procedimento de alto risco e deve ser realizada apenas em centros experientes para reduzir os riscos processuais. 36,37

      Lung Transplantation

      O transplante de pulmão tem sido utilizado no tratamento da hipertensão pulmonar, desde a década de 1980, mesmo antes de terapias médicas correntes estavam disponíveis. Está indicado em pacientes com HAP com doença avançada que é refratária ao tratamento clínico disponível. transplantes pulmonares individuais e bilaterais têm sido realizadas para IPAH, mas a maioria dos centros de transplante atualmente realizar o transplante de pulmão bilateral para minimizar as complicações pós-operatórias. As 3 e 5 anos as taxas de sobrevivência após o transplante do pulmão e coração-pulmão são de aproximadamente 55% e 45%, respectivamente. 36,37

      pulmonar tromboendarterectomia

      tromboendarterectomia fornece um potencial cura cirúrgica e deve ser considerado em todos os pacientes com tromboembólica crônica HAP (hipertensão pulmonar tromboembólica crônica) que afetam as artérias pulmonares centrais. A angiografia pulmonar é necessário para confirmar a acessibilidade cirúrgica de tromboembolismo crônico. O procedimento requer circulação extracorpórea e envolve dissecando o material tromboembólica bem organizada, bem como parte da camada íntima do leito arterial pulmonar. Pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar tromboembólica crônica devem ser encaminhados para centros experientes no procedimento para a consideração deste procedimento. Em pacientes com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica operável, tromboendarterectomia pulmonar é o tratamento de escolha, pois melhora a hemodinâmica, estado funcional e sobrevivência. 36,37

      Considerações para Populações Especiais

      portopulmonar Hipertensão

      cateterização da artéria pulmonar deve ser realizada em todos os pacientes com aumento da pressão do ventrículo direito ao ecocardiograma. Hemodinamicamente, os pacientes com hipertensão portopulmonar pode ter uma saída significativamente maior cardíaca e significativamente menor resistência vascular sistêmica ea resistência vascular pulmonar de pacientes com outras formas de HAP.

      O tratamento da hipertensão portopulmonar pode ser um desafio e não é bem padronizadas. A abordagem geral é semelhante à da hipertensão arterial pulmonar idiopática, excepto que a anticoagulação não é recomendado, devido ao risco de sangramento, e bosentano é evitado, devido ao potencial para a hepatotoxicidade. 41,42

      Hipertensão Arterial Pulmonar na Doença Pulmonar hipóxica

      As perguntas de quando a hipertensão pulmonar é desproporcional à doença pulmonar subjacente e se a terapia vasodilatadora seria de qualquer benefício permanecem sem resposta. A opinião atual sugere que, em geral, as médias de pressão arterial pulmonar maior que 50 mm Hg estão fora de proporção com doença pulmonar subjacente. O primeiro-line e terapia mais importante nestes casos é oxigênio suplementar. Infelizmente, nenhum dos tratamentos médicos desenvolvidos para a hipertensão arterial pulmonar foi demonstrado ser eficaz nestes doentes.

      Cirurgia

      cirurgia eletiva envolve um risco aumentado em pacientes com HAP. O aumento do risco é proporcional à gravidade da doença. Não está claro que tipo de anestesia é aconselhável, mas provavelmente anestesia local e regional são melhor tolerados do que a anestesia geral. Cirurgia de preferência é realizado em centros de referência com anestesia experientes e equipes de hipertensão pulmonar que pode lidar com potenciais complicações. 44 tratamento anticoagulante deve ser interrompida por um período tão curto quanto possível. Em pacientes com HPTEPC, ponte com heparina é recomendado para minimizar o tempo fora anticoagulação.

      Gravidez

      Apesar de gravidezes bem sucedidas têm sido relatados em pacientes IPAH, gravidez e parto em pacientes com HAP estão associados a um aumento da taxa de mortalidade de 30% a 50%, ea gravidez deve ser evitado ou terminado. Um método apropriado de controle de natalidade é altamente recomendado em todas as mulheres com hipertensão pulmonar que tem potencial para engravidar. Infelizmente, não há consenso sobre o actual método de controlo da natalidade mais adequada em pacientes com HAP. Devido ao aumento do risco de trombose com a contracepção à base de estrogênio, alguns especialistas sugerem o uso de produtos livres de estrogénio, a esterilização cirúrgica, ou métodos de barreira. 26, 36

      Viagem aérea

      Resumo

      • A hipertensão arterial pulmonar (HAP) refere-se a um grupo de doenças caracterizadas por uma alta pressão da artéria pulmonar, que pode ser o resultado final de uma variedade de estados de doença e condições subjacentes. A HAP idiopática (HAPI) afeta uma população predominantemente jovem e produtiva e é mais comum em pacientes do sexo feminino do que do sexo masculino.
      • O processamento de um doente com suspeita de hipertensão pulmonar foi concebida para confirmar o diagnóstico, excluir ou confirmar a presença de uma causa subjacente, e avaliar a gravidade da doença.
      • IPAH é caracterizada histologicamente por endotelial e a proliferação de células do músculo liso, hipertrofia da média, e trombose in situ.
      • A patogênese da HAP permanece especulativo. Uma resistência vascular pulmonar elevada parece resultar de um desequilíbrio entre os vasodilatadores e vasoconstritores produzidos localmente, em adição à remodelação da parede vascular. Diversos mediadores, incluindo o óxido nítrico, prostaciclina, e endotelina, parecem desempenhar um papel central na fisiopatologia de HAP.
      • Actualmente terapêuticas específicas disponíveis para a hipertensão pulmonar estão baseadas na nossa compreensão dos percursos metabólicos desses mediadores. terapias futuras, provavelmente, refletem o nosso melhor compreensão das vias de remodelação proliferativa e vasculares.

      Leituras sugeridas

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