Pediátricos Neoplasias Gastrointestinais …

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Visão geral

gastrointestinal primário (GI) neoplasias em crianças são entidades raras. [1] Em 1960, a incidência de doenças malignas gastrointestinais resultantes do intestino foi estimado em menos do que 1% dos tumores pediátricos. A maioria destes diagnósticos foram feitos durante a exploração urgente de uma crise abdominal; isto está em contraste com os adultos, no qual 22% das neoplasias malignas estão localizados no trato GI; Além disso, a maioria dos adultos têm sintomas de longa data, como dor, perda de peso, e sangramento. À semelhança de outros cancros pediátricos, as do trato gastrointestinal diferem daquelas em adultos em termos de histologia, patogênese, e apresentação clínica. [2]

Grande parte da literatura pediátrica sobre malignidades GI consiste em relatos de casos. Consequentemente, este artigo centra-se nos tumores benignos e malignos mais comuns do trato gastrointestinal em crianças, além de informações obtidas a partir da bibliografia bastante escassa.

Neoplasias esofágicas

tumores do músculo liso benignos e malignos do esófago em crianças representam menos de 5% de todos os leiomiomas e leiomiossarcomas. Tumores na população pediátrica, em contraste com aqueles em adultos, são múltiplas; tumores localizados representam apenas 9% dos casos. Em crianças, estes tumores são mais comumente encontrados em meninas do que em meninos.

Os sintomas apresentados incluem disfagia, comida retida e dor no peito. Bário revela dilatação proximal que é facilmente confundido com acalasia. Esofagoscopia revela um estreitamento cobertas de mucosa; A biópsia é diagnóstico. O tratamento de lesões sintomáticas é a ressecção cirúrgica, o que muitas vezes requer a substituição esofágico devido à natureza difusa da doença. Um relatos de série apenas 11% dos miomas eram passíveis de enucleação. [3]

Crianças com uma longa doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) estão em risco de desenvolver Barrett esófago, displasia, e adenocarcinoma em uma progressão semelhante à observada em adultos. [4] Em uma série de refluxo, 13% das crianças com endoscopia vigilância e biópsia foram encontrados para ter esôfago de Barrett. Menos de 200 casos pediátricos de esôfago de Barrett são relatados na literatura; Assim, a vigilância e tratamento são baseados em recomendações adultos.

Cada paciente precisa de tratamento médico agressivo. Os casos que têm avançado para metaplasia deve ser seriamente considerada para procedimentos anti-refluxo. displasia de alto grau ou adenocarcinoma do esôfago requer esophagectomy e gastric pull-up ou interposição do intestino para a reconstrução.

Neoplasias gástricas

teratomas gástricas compreendem menos de 1% de todos os teratomas infância. A apresentação clínica geralmente ocorre nos primeiros 3 meses de vida como uma massa abdominal, distensão abdominal, vômitos, sangramento gastrointestinal, anemia e insuficiência respiratória. Teratomas nesta localização ocorre predominantemente no sexo masculino (96%); há casos de transformação maligna têm sido relatados.

O diagnóstico é feito com ultra-sonografia e / ou tomografia computadorizada (TC), que revelam a aparência heterogênea característica, incluindo gordura, calcificações e áreas císticas. A maioria dos casos são tratados com ressecção simples (veja as imagens abaixo), mas gastrectomia parcial pode ser necessária.

A amostra bruta de um teratoma gástrico após a ressecção. Note-se a heterogeneidade do tumor.

Devido à raridade da lesão, as recomendações atuais para a terapia são baseadas na literatura adulta. O primeiro passo é determinar se a criança é um candidato operatório. CT e ultra-sonografia intraesofágico ambos são úteis na determinação da extensão da doença. gastrectomia total ou parcial pode ser realizada com a ressecção de circundante nódulos linfáticos; No entanto, o prognóstico geral é pobre. A ressecção cirúrgica com ou sem quimioterapia concomitante e radioterapia podem prolongar a sobrevivência, mas a mortalidade permanece alta.

linfoma gastrointestinal

O linfoma é o tumor maligno do intestino delgado mais comum na faixa etária pediátrica. Em uma das séries de maior, linfomas não-Hodgkin (LNH) foram responsáveis ​​por 74% das neoplasias malignas do trato alimentar. [5, 6] (Veja a imagem abaixo.) Os tumores foram encontrados no cólon (50,9%), intestino delgado (21,8%), e do estômago (1,8%). Muitas outras séries identificar 50-93% dos pacientes que têm linfomas intestinais primárias localizadas na região ileocecal.

O subtipo histológico mais comum destes tumores é linfoma de Burkitt, que é responsável por até 75% das lesões. diagnóstico pré-operatório correcta raramente ocorre, e a laparotomia com avaliação do tecido é utilizado para diagnóstico.

Os tumores carcinóides

Os tumores carcinóides são derivados a partir de células enterocromafins localizados ao longo do tracto GI. No geral, carcinóides são mais comumente encontrados no íleo (30%), apêndice (30%), e, menos frequentemente, no intestino remanescente. células enterochromaffin não estão normalmente presentes no tracto GI até após a idade de 4 anos; Assim, a maioria dos carcinóides em crianças ocorrem após a idade de 5 anos. A incidência anual de tumores carcinóides ocorrem em crianças com idades entre 10-15 anos é de 0,4-0,8 por 100.000 habitantes.

carcinóides do apêndice quase nunca são metastático, mas 70% dos ileal e carcinóides cecais metástase. A distinção entre os tumores benignos e malignos, é a presença de metástases em vez de características histológicas.

carcinóides apendicular menores do que 2 cm é tratada com uma simples apendicectomia. Tumores maiores que 2 cm têm uma maior frequência de metástase e são tratados com uma hemicolectomia direita. Tratamento de carcinóides do intestino delgado requer ressecção ampla e amostragem linfonodo regional. No momento da cirurgia, um intenso ajudas aparência amarela no diagnóstico e cuidado é tomado durante a cirurgia, porque crise carcinóide pode ocorrer pela libertação súbita de mediadores vasoativos. A sobrevida global em crianças é excelente, especialmente para o comum menor (lt; 2 cm) carcinóides do apêndice.

Doença polipóide do Trato Gastrointestinal

Juvenil pólipos (veja a imagem abaixo) são o tipo mais comum de neoplasia no trato gastrointestinal, sendo responsável por 80% dos pólipos em crianças. Manifestamente, os pólipos aparecem em vermelho robusto e faixa de diâmetro de vários milímetros a vários centímetros. Histologicamente, as lesões representam hamartomas benignos e não têm potencial maligno.

Juvenil pólipos comumente manifestam-se como sangramento retal indolor em crianças, mas pode se manifestar com prolapso (4%) ou dor abdominal (10%). [8] O diagnóstico é feito através de uma história completa, exame retal, sigmoidoscopia, colonoscopia. e / ou um enema de contraste (geralmente um / contraste enema de ar; ver a imagem abaixo).

O enema de bário do paciente com polipose familiar. Observe os múltiplos defeitos de enchimento em todo o cólon.

Pólipos no cólon distal e reto são facilmente ressecado via polipectomia endoscópica. lesões mais proximais são ressecados por via endoscópica, raramente com colotomia e polipectomia, ou para a esquerda para soltar espontaneamente se adequada visualização de todo o cólon demonstra menos de 5 pólipos, excluindo assim o diagnóstico de síndromes de polipose juvenil. Se cinco ou mais pólipos são identificados, é o preferido excisão completa de todos os pólipos, quer através de excisão colonoscopia ou cirúrgico com múltiplos enterotomias para lesões menos acessíveis. Isto elimina o problema e rendimentos de tecido para caracterizar o tipo de pólipo correctamente.

síndrome de Peutz-Jegher é diagnosticada com base na história familiar, manchas pigmentadas, e dor abdominal. As recomendações atuais para o tratamento consistem em exames físicos anuais, contagem completa do sangue (CBC), mama e exames pélvicos, exames testiculares com a ultrassonografia, ultra-sonografia e de pâncreas. Esofagogastroduodenoscopia (EGD) e colonoscopia são recomendados a cada 6 meses. Pólipos maior do que 5 mm são removidos durante a colonoscopia. pólipos do intestino delgado maiores de 1,5 cm são cirurgicamente ressecado, com endoscopia intra-operatória utilizado para a localização, se necessário.

peça cirúrgica do cólon em um paciente com polipose familiar após colectomia total com anastomose íleo-anal. Observe a aparência carpetlike da mucosa coberta com pólipos.

opções operativas para FAP incluem colectomia total abdominal com íleo-reto anastomose, o que requer vigilância freqüente do coto retal, e proctocolectomia restauradora com anastomose malote-anal ileal, que tem mostrado bons resultados a longo prazo na função e qualidade de vida. [9, 10] endoscopia superior e inferior anual é recomendada em todos os pacientes. Ressecção de pólipos restantes devem ser executadas para pólipos maiores que 1 cm, pólipos crescimento rápido, ou pólipos com displasia severa.

Síndrome de Gardner é uma doença autossômica dominante descrito como a associação entre a FAP do cólon e osteomas múltipla, fibromas e cistos epidermóides. A história natural e tratamento dos pólipos do cólon imita que, para pacientes com FAP. síndrome Turcot é a associação de tumores FAP e do cérebro do cólon.

carcinoma colorectal

carcinoma colorretal é a neoplasia mais comum em crianças e ocorre com uma incidência de 1,3-2 casos por milhão de habitantes. Os fatores predisponentes são anotados em 10-25% de infância cancros colo, eo resto surgir espontaneamente. Os dois principais condições pré-malignas que dão origem a cancros colorrectais são como se segue:

Doença inflamatória intestinal

O risco de desenvolver adenocarcinoma do cólon ou do recto na colite ulcerosa é de 3% durante os primeiros 10 anos de doença, e isso aumenta a 10-15% em cada década seguinte. Pacientes com doença de Crohn têm um risco de câncer 20 vezes mais elevada do que a população em geral e exigem uma vigilância regular e biópsias aleatórias.

No tipo esporádica de cancros colorrectais, o tipo histológico predominante parece ser adenocarcinoma mucinoso (como mostrado abaixo), ocorrendo em até 80% dos pacientes. adenocarcinoma mucinoso é associado com o pior prognóstico. As crianças apresentam sintomas abdominais inespecíficos, incluindo a dor cólicas abdominais, vômitos e sangramento retal. O processamento inclui enema opaco, colonoscopia. e CT.

A cirurgia foi realizada para a obstrução do cólon em uma criança. Uma estenose é demonstrado aqui no momento da ressecção, e a patologia revela adenocarcinoma mucinoso.

A maioria das crianças com mucinoso adenocarcinoma apresentam com doença avançada secundária a atraso no diagnóstico. Em uma das séries maiores, por causa da histologia mucinosa predominantemente agressivo, ressecção completa foi alcançada em apenas 30% das crianças. Cirurgia com a intenção de curar consiste de uma ressecção radical da porção do cólon envolvido, a sua mesentério, e os vasos linfáticos circundantes. terapia paliativa inclui colostomia permanente para aliviar a obstrução. A quimioterapia adjuvante e radiação são utilizados, mas muito pouco benefício de sobrevivência foi demonstrada. A taxa de sobrevida em 5 anos varia de 5% a 28%, e isso se correlaciona diretamente com a completude da ressecção.

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