vida linfoma linfocítico pequeno …

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Hereditária do tipo neuropatia sensorial e autonômica I (HSAN-I): A idade de início da presente autossômica dominante neuropatia hereditária é no 2º para 3º década. Todas as modalidades de sensação, particularmente dor e sensação de temperatura, desde a parte distal dos membros (particularmente pés) estão gradualmente perdido. dor lancinante grito distal espontânea nas pernas pode ocorrer no início da doença. úlceras nos pés, calos e deformidade do pé desenvolver. desperdício distal do músculo da perna e fraqueza, e empurrões tornozelo ausentes desenvolver mais tarde. SNAPs estão ausentes ou reduzidas e motor NCVS são normais. A condição é associada ao cromossoma 9q22 (gene SPTLC1 ).

Distal atrofia muscular espinhal: A idade de início é variável, mas geralmente antes da idade de 20 anos. existem formas recessivas e autossômicas dominantes. A doença apresenta-se com fraqueza distal afetando os membros inferiores mais do que os membros superiores (por exemplo peroneal atrofia muscular com queda do pé flácida). Ao contrário de HSMN, estudos de condução nervosa são normais. distrofia muscular distai afectar as pernas deve ser considerado como um outro potencial de diagnóstico diferencial. No entanto, o último é facilmente identificada desde músculo gastrocnêmio são preferencialmente afetados e os níveis séricos de CK são dez vezes maior. A expectativa de vida é normal. A doença está associada a 8p21 locus do gene.

SCA-1 mapeia para cromossomo 6p22-p23 (ataxina-1). A prevalência de SCA-1 é de cerca de 3-15% entre ADCAs. Seu início é no 2º e 3º décadas. Ataxia é uma característica cedo e proeminente juntamente com atrofia óptica, disfagia e sinais piramidais com destaque espasticidade. Atrofia e fasciculações podem ocorrer no final do facial, lingual e músculos da mastigação. Perda de vibração, características extrapiramidais progressivos e oftalmoplegia (saccades lentas) ocorrem com menos frequência e muitas vezes são manifestações tardias. Axonal polineuropatia sensorial ou sensório-motora é observada em 42% dos pacientes. Pode haver algum declínio intelectual. Cérebro MRI mostra atrofia cerebelar e pontina. CSF é normal.

SCA-2 mapas para o cromossoma 12q23-q24.1 (ataxina-2). A prevalência de SCA-2 é de cerca de 6-15% entre ADCAs. A idade de início é no 2º ou 3º década. As características mais proeminentes são ataxia associada a saccades lentas. arreflexia e mioclonia. A distonia pode ocorrer e demência. O tempo é variável diminuiu. Axonal polineuropatia sensorial ou sensório-motora é encontrada em 80% dos pacientes com SCA-2.

fraqueza muscular neurogénica, ataxia, retinite pigmentosa e (NARP): A idade de início pode variar de 1ª a 3 décadas rd da vida. Esta herança materna (mitocondrial) distúrbio se apresenta com as seguintes características principais: ataxia. fraqueza eneuropatia sensorial axonal. retardo mental leve. retinite pigmentosa e clônicas-tónicas. Um espectro de achados neurológicos podem coexistir, como enxaqueca, disartria, distonia e síndrome piramidal. NARP tem sido associada com apneia obstrutiva do sono. Os níveis séricos de lactato e piruvato CSF ​​e pode ser normal ou pode ser ligeiramente aumentada. nível citrulina sangue talvez baixo e tem sido proposto como marcador substituto para esta desordem. biópsia muscular é normal. Cérebro MRI resultados mostra a atrofia cerebral, atrofia cerebelar acompanhada de dilatação do quarto ventrículo, e lesões de alta intensidade bilateral nos núcleos lenticulares (imagens de T2). O diagnóstico baseia-se na análise do DNA mitocondrial de leucócitos que revela uma mutação pontual heteroplásmica (T8993G) no gene ATPase 6 de mtDNA. A desordem deve ser diferenciada da doença de Refsum e síndrome de Usher.

Krabbe leukodystrophy (KLD): Três formas adultas dessa autossômica recessiva desordem lentamente progressiva foram relatados: (1) paraplegia ou tetraplegia espástica familiar, (2) uma síndrome piramidal assimétrica e (3) uma forma assintomática. Mais tarde funcionalidades, tais como demência frontal, convulsões, ataxia cerebelar, atrofia óptica e desmielinizantes sensório polineuropatia periférica aparecer. condução do nervo motor é substancialmente reduzido (NCVS pode, contudo, ser normal). Os níveis de proteína CSF pode ser normal. Cérebro MRI pode ser normal, mas na maioria das vezes revela aumento da intensidade de sinal em T2 nos tratos piramidais da coluna vertebral, bilateral na substância branca do cérebro e tronco cerebral. Proton MR mostras de espectroscopia aumentou colina e mioinositol na matéria branca afetada. O diagnóstico baseia-se na presença de uma baixa actividade lisossomal galactocerebrosidase (lt; 5% do normal) em células brancas do sangue ou fibroblastos dérmicos cultivadas. Alguns indivíduos saudáveis ​​podem ter actividade enzimática baixa. O gene mapeia para 14q25-31.

Drogas-induzida polineuropatia: A lista de drogas que causam polineuropatia é exaustiva. Alguns dos mais comumente usado uma vez vai ser descrito.

Etambutol – neuropatia óptica e neuropatia sensorial

Vincristina – parestesias, arreflexia e sintomas autonômicos leves são os sintomas iniciais. Recursos autônomos podem ser muito graves (íleo paralítico, abdome agudo, impotência ou hipotensão postural). Os sintomas de polineuropatia deve levar a uma redução da dose. empurrões tornozelo ausentes permanentes é comumente observado em pacientes assintomáticos.

Outras drogas incluem; alfa-interferão, amitriptilina, colchicina, cloroquina, cimetidina, dapsona, didanosina, dissulfiram, hidralazina, o lítio, o metronidazole, nitrofurantoína, fenitoína, piridoxina, paclitaxol, triptofano, óxido nitroso.

Amiodarona – simétricos meses sensório polineuropatia desmielinizante distais após o início do tratamento (6% dos pacientes). fraqueza grave pode ser visto e a proteína CSF é levantada.

Cisplatina – simétrica distal sensoriais semanas polineuropatia desmielinizante após o início do tratamento (quase 100% dos pacientes). Sensorial NCVS são anormais, enquanto condução motora é normal. fraqueza grave pode ser visto e a proteína CSF é levantada. recuperação parcial ou completo pode ocorrer após a cessação da cisplatina, mas pode ter mais do que um ano.

Outras drogas incluem cloroquina, suramina e ouro.

Neuronopathy: talidomida, piridoxina, cisplatina.

polineuropatia Lead: Trabalhadores em fundição de metais e bateria (fumos) de fabricação são muitas vezes objecto de envenenamento inorgânico crônica. A apresentação é muito semelhante a porfíria. cólicas abdominais são frequentemente a primeira manifestação. Classicamente uma neuropatia motora pura desenvolve afetando maioria das vezes o radial ou fibular. perda sensorial é incomum. Anemia, pontilhados basófilos de precursores de células vermelhas e nível de protoporfirina eritrocitária livre são o melhor guia para a exposição ao chumbo crônica. Motor NCVS pode ser retardado. biópsia do nervo sural mostra perda dos grandes axônios mielinizados.

Mercury polineuropatia: A exposição crônica ao mercúrio inorgânico ou elemental produz leve sensório polineuropatia periférica. envenenamento por mercúrio elementar assemelha MND. envenenamento por mercúrio orgânico (por exemplo, doença de Minamata) geralmente faz com que a combinação de parestesias, ataxia sensitiva, e constrição do campo visual. Parestesias ao redor da boca e dedos das mãos e pés com NCVS vezes normal pode apontar para o diagnóstico. A medição dos níveis de mercúrio no sangue, urina e cabelo confirmar o diagnóstico.

dissulfeto de carbono. Em vulcanização da borracha, perda sensório-motora distal e arreflexia afetando as pernas.

Hexacarbons. Solventes na cola pode causar neuropatia sensório-motora começando nos dedos das mãos e pode evoluir para perda sensorial e motora distal simétrica grave. fraqueza severa pode ser confundido com GBS. NCVS são retardados.

Crónica neuropatia monomélica isquêmico (CIMN): Com isquemia grave, a maioria dos pacientes experimentam a dor induzida pela atividade e alterações tróficas da pele, incluindo ulcerações. dor em repouso em dedos ou pés, dormência, queimação e parestesias no pé isquêmico devido a isquemia do nervo periférico são os sintomas mais comuns. Hiperalgesia, fraqueza dedo do pé, hiperestesia, e pallanesthesia na perna distal estão presentes em mais de 50% dos doentes e são geralmente assimétrica. NCV revela neuropatia predominantemente sensorial com SNAPs sural reduzidas ou ausentes (muitas vezes bilaterais). amplitudes motoras tibiais são reduzidos, enquanto latências distais, velocidades de condução e limites de vibração são geralmente semelhantes em ambas as pernas. A criação de fístula AV no braço para hemodiálise pode causar uma neuropatia axonal distal devido ao vascular síndrome do roubo.

Crónica polineuropatia idiopática axonal (CIAP): O início da CIAP está na 6ª década de vida com neuropatia sensório-motora leve pior nos membros inferiores. Todas as modalidades de sensação são prejudicados, mas parestesias raramente estão presentes. estudos NCV indicam degeneração axonal. A progressão é lenta. O diagnóstico diferencial incluem neuropatias com paraproteinemia, HSMN tipo II, estenose do canal lombar e vasculite.

Neuropatia associada a anticorpos sulfato paraproteinemia e anti-condroitina: Esta consiste principalmente de neuropatia sensorial degeneração axonal ocasionalmente encontrada em pacientes com IgM ou – paraproteinemia. Os primeiros sintomas são dormência geralmente periférica, parestesias ou dor. Todas as modalidades sensoriais podem ser afetados. Em alguns pacientes, a doença está associada com epidermólise.

Neuropatia associada com gamopatia monoclonal maligna: Estes incluem mieloma múltiplo ou osteoesclerótico, linfoma, Waldenstrm macroglobulinemia e poemas.

neuropatia mielomatosas: Os níveis séricos de IgG gammopathy monoclonal gt; 3.000 mg / dl indicam discrasia de células plasmáticas malignas mais comumente mieloma múltiplo, enquanto que os níveis mais baixos indicam MGUS. 40% dos pacientes com mieloma múltiplo osteolítico ter provas neurofisiológica de neuropatia, no entanto, apenas 5% desenvolvem sintomas. Uma vasta gama de neuropatias podem ser encontrados: sensório-motor desmielinizante crônica e de pequenas fibras de amilóide neuropatia periférica (afetando principalmente dor e temperatura percepção) e neuropatia sensorial paraneoplastic (afetando partes distais dos braços e pernas).

Polineuropatia, organomegalia, edema, M banda, alterações da pele (síndrome POEMS): Um início verage em 50 anos. Pelo menos três das características resumidas na sigla necessidade de estar presente para o diagnóstico. sensório predominantemente distal desmielinizante neuropatia abrangendo os quatro membros podem ocorrer em associação com um síndroma específico: papiledema, ginecomastia, impotência, intolerância à glicose, edema, hepatoesplenomegalia, alterações da pele (espessamento da pele das mãos, descoloração acastanhada da pele (hiperpigmentação), discotecas, sclerodermatoform mudanças em cotovelos, mãos e boca) e paraproteinemia com IgA. Ou mieloma osteoesclerótico, ou doença de Castleman podem estar subjacentes a esta síndrome clínica. POEMAS está associada com tumores hematológicos (mieloma, doença de Castleman, mieloma extramedular). Na verdade 2/3 dos pacientes com síndrome de POEMS ter a variante de células de plasma de doença de Castleman. O nível sérico de factor de crescimento endotelial vascular (VEGF) pode ser elevada, particularmente no caso de vasculite necrosante. A neuropatia apresenta como simétrica distal e neuropatia sensório que afecta predominantemente toque e vibração, é inicialmente fraqueza distal mas progredindo para músculos proximais. O NCVS revela perda axonal e desmielinização w / o bloqueios de condução. Soro de proteína M (geralmente de IgA ou IgG). ESR é geralmente normal. CSF mostra alta proteína sem células. A doença é progressiva e incapacitante, mas após a recuperação terapêutica é observada em 50% dos pacientes, ainda existe taxa de mortalidade de 50%).

A neuropatia periférica associada com linfoma: Cinco tipos foram identificados; GBS, PDIC (forma reincidente), neuropatia sensorial, neuropatia motora subaguda e polineuropatia assimétrica. Asymmetric neuropatia sensório-motora dolorosa progressiva é um achado típico na linfomatose intravascular. Mais de 50% dos pacientes têm linfoma sistémica no início da neuropatia e CSF contém células tumorais.

Paraneoplastic neuropatia sensório-motor: Eles podem preceder ou suceder os sintomas de tumor com formas leves encontrados em 25% dos pacientes com câncer de pulmão. O início é na maior parte subaguda com fraqueza muscular, perturbações sensoriais, e arreflexia. NCVS revelar degeneração axonal. GBS típico ou PDIC (forma reincidente) podem ser encontrados.

Paraneoplastic neuropatia vasculítica: Mononeurite multiplex apresentando como uma neuropatia assimétrica dolorosa ocorre com cancros de linfoma e próstata ou pulmão. Os sintomas pode preceder os sintomas de tumores. Biópsia mostra microvasculite.

Varicela zoster neuropatia vírus: infecções de VZV são particularmente susceptíveis em pacientes idosos e imunodeprimidos e pode afetar 1/5 de todos os adultos na vida. Embora as telhas são fáceis de diagnosticar, menos conhecidas são as mudanças neuropáticas que ocorrem. 50% dos pacientes desenvolvem evidência clínica de paralisia (diafragma, músculos dos membros, músculos do olho, ou músculos faciais, disfunção da bexiga e do intestino íleo). Raramente meningoencefalite ocorre. No entanto, 50% dos pacientes apresentam evidências subclínicas de tronco cerebral ou envolvimento da medula espinhal na ressonância magnética e CSF é linfocítica com DNA VZV em 60%. A complicação a longo prazo temida é a neuralgia pós-herpética.

vasculite não sistêmica (vasculite do sistema nervoso periférico): Desenvolve como mononeurite múltipla que afetam os membros, raízes torácicas ou os nervos cranianos. Cada mononeuropatia evolui ao longo de algumas horas ou dias, produzindo fraqueza muscular, parestesia e dor, e perturbações sensoriais global no território do nervo afetado. reflexos podem ser poupados. Outros pacientes apresentam polineuropatia axonal distal simétrica ou assimétrica que pode ser sensório-motora ou sensorial pura. A progressão é geralmente rápido. ESR é elevado em uma minoria de pacientes. CSF é geralmente normal. NCVS mostram perda axonal e desnervação. Ocasionalmente bloqueio de condução pode ser demonstrada. biópsia sural ou superficial do nervo radial se biópsia muscular eletrofisiologicamente anormal e combinado deve ser realizada. Falta de envolvimento muscular paravertebral diferencia mononeuropatia multiplex de radiculopatia.

Diabetic polineuropatia sensitiva de pequenas fibras. Esta é mais prevalente na IDDM de duração superior a 20 anos e naqueles com AHT ou mau controle glicêmico. A maioria dos pacientes apresenta inicialmente com relativa sensorial simétrica sintomas como parestesia, queimação e dor lancinante nas pernas com distribuição de lotação. Dor e sensação de temperatura é afetada, sensação vibratória e senso de posição articular são perdidos nos dedos dos pés. sinal de Romberg positivo com ataxia de marcha sensorial pode ser encontrado. empurrões tornozelo são perdidos, enquanto outras são preservadas. Recursos autônomos podem incluir pé seco morno com pele dura vulneráveis ​​com rachaduras. junções neuropáticas podem se desenvolver. fraqueza muscular distal (com atrofia) é incomum, exceto em casos de longa data. Uma vez que é muitas vezes a primeira manifestação da diabetes, a detecção precoce é importante tolerância à glicose (prejudicada usando tolerância oral à glicose teste (2 horas de glicose; 140-199 mg / dl = IGT, gt; 200 mg / dl = diabetes)) e NCVS (reduzida ou SNAPs ausentes com motor normal NCVS). No entanto, em pacientes com perda seletiva de dor e temperatura sensação isso pode ser difícil de detectar. biópsia sural são usuais de diagnóstico. A biópsia de pele pode ser útil 3 mm (biópsia da pele soco de perna distal e na coxa proximal. A coloração com o produto do gene da proteína 9.5 e medir a densidade de fibras nervosas intraepidermal). um óptimo controlo da glicemia melhora a sensação de vibração. terapia extrema insulina pode provocar uma polineuropatia periférica motora simétrica distal afetando particularmente os braços.

polineuropatia distal. Distal, simétrico neuropatia, principalmente sensorial é a forma mais comum de neuropatia crônica na diabetes. A incidência vida é estimado em 37-45% em diabetes de tipo 2 e 54-59% em pacientes com diabetes tipo 1. O quadro clínico consiste em dormência angustiante e parestesias nos pés e pernas, pior à noite. A dor muitas vezes é relatado como apresentando superficial como alodinia, afiado, esfaqueamento ou dor em queimação nos pés. Os empurrões do tornozelo e joelho estão ausentes. alterações tróficas pode ocorrer. Geralmente, há uma história familiar de obesidade e polineuropatia diabética é normalmente encontrada. reflexos e sensações distal são reduzidos. disfunção autonômica (hipotensão ortostática) podem estar presentes. glicemia de jejum é gt; 126 mg / dL (7 mmol / L) e 2-H teste de tolerância à glucose é anormal (gt; 200 mg / dl). EMG e NCVS são anormais.

radiculopatias diabéticos proximais: Existem duas formas distintas de radiculopatia em pacientes diabéticos; o radiculopatia assimétrica dolorosa muitas vezes referida como "amiotrofia diabética" e indolor amiotrofia simétrica proximal. A amiotrofia diabética é mais comumente observada em pacientes DMNID em sua 6ª ou 7ª década. Em contraste com polineuropatia diabética, raramente acompanha retinopatia diabética e nefropatia. A manifestação inicial é geralmente evoluindo subaguda dor lombar proveniente de costas ou quadris, e irradiando em um padrão, muitas vezes assimétrica à frente da coxa ou no joelho. A dor tem geralmente um caráter profundo, dolorido com jabs lancinantes sobrepostos, e muitas vezes mais grave durante a noite. Cintura pélvica e coxa fraqueza muscular e atrofia são evidentes, mas que afeta principalmente o músculo quadríceps e desenvolver ao longo dos próximos dias ou semanas. Os empurrões do joelho são perdidas. Apesar do início unilateral, fraqueza bilateral, eventualmente ocorre em 50% dos pacientes. As respostas plantares podem ser extensor! extremidades superiores raramente são afetados. sensação profunda e superficial pode estar intacto ou ligeiramente afectadas. A neuropatia está associada com a perda de peso profunda. Femoral NCV está atrasado. CSF é um pouco elevado. Melhoria da condição geralmente é visto depois de alguns meses (ou anos). Apenas 20% dos pacientes têm recuperação completa da força muscular. 1/5 dos pacientes apresentam recorrência e, muitas vezes afetando o membro oposto. O diagnóstico diferencial (mesmo em pacientes diabéticos) deve incluir hematoma retroperitoneal, meningite carcinomatosa, neoplasia e sarcoidose. Contra a amiotrofia diabética, há a amiotrofia simétrica proximal indolor associado com fraqueza nas pernas, perda de massa e perda progressiva da reflexos. Os iliopsoas, quadríceps e isquiotibiais são afetados em graus variados. Os músculos da cintura escapular são menos freqüentemente afetados. Há geralmente sem anormalidades sensoriais associados, e se estão presentes distal, simétrica e em sua maioria leves em grau. Importante mencionar é que clinicamente pode haver uma grande sobreposição entre estas duas formas de radiculopatia.

mononeurite múltipla diabético. Esta neuropatia múltipla unilateral ou assimétrica dolorosa tende a ocorrer em idosos com diabetes leve ou diabetes não reconhecido. Ele tendem a ocorrer durante os períodos de transição, quando hiperglicemia grave ou hipoglicemia surge, após o início da terapêutica com insulina ou em associação com a perda de peso rápida.

mononeuropatia diabético. paralisia do nervo oculomotor dolorosas, muitas vezes, poupando o aluno são comuns em diabéticos mais velhos e resolver espontaneamente. Vários nervos periféricos são vulneráveis ​​à compressão.

neuropatia diabética tronco. Ataques de dor tronco e perda sensorial que afetam uma ou mais raízes torácicas podem ocorrer. Ele normalmente ocorre no 5º – 7º década na NIDDM e está associada com a perda de peso pesado. paralisia focal dos músculos da parede abdominal pode ser visto. EMG mostra desnervação dos músculos paravertebrais. A recuperação é espontânea, mas pode levar meses.

Hipotiroidismo. 50% dos pacientes com mixedema desenvolver polineuropatia constituído por parestesias, lancinantes dores em membros, ou cãibras musculares. Pequenas alterações sensoriais distais e lentamente relaxantes reflexos são as únicas alterações no exame físico. biópsia do nervo pode mostrar desmielinização segmentar. O tratamento geralmente resolve os sintomas. síndromes do túnel do carpo e do tarso são comuns.

acromegalia: Ambos polineuropatia e CTS são comuns na acromegalia. A polineuropatia é insidioso no início, causando parestesias distal, arreflexia, fraqueza muscular distal, e distúrbio sensorial multimodal. Pode haver nervo palpável alargamento. NCVS são reduzidos.

cirrose biliar primária: Isto pode apresentar com uma polineuropatia sensitiva distal. biópsia do nervo sural pode ajudar a confirmar o diagnóstico.

hipereosinofilia idiopática: sensório simétrico polineuropatia periférica devido à degeneração axonal desenvolve em 1/10 dos pacientes que sofrem desta doença.

polineuropatia alcoólica: Além paralisias de pressão que ocorre muitas vezes depois de períodos de imobilidade em estado de estupor, alcoólicos são propensas a desenvolver polineuropatia. O aparecimento é insidioso e muitas vezes apresenta polineuropatia simétrica distal dominante sensorial dominanteconfinada aopernas. sensações dolorosas, com ou sem queima com a queima de qualidade representa o sintoma inicial e importante. Outras manifestações são dysesthesias, parestesias ou ataxia sensorial. Recursos autônomos podem estar presentes (sudorese comumente anormal ou diarreia, hipotensão postural com menor frequência, vômitos, dificuldade de micção, impotência e ejaculação retrógrada). neuropatia autonômica sintomática predispõe os pacientes à morte cardiovascular súbita devido a arritmias cardíacas. Um deve sempre ser suspeito sobre o estado nutricional em alcoólatras (vitamina B1 etc.). estudos eletrofisiológicos mostram neuropatia axonal predominantemente afetando os nervos sensoriais. A progressão é gradual continuada ao longo de meses ou anos. Abstinência revela uma melhoria gradual na polineuropatia. Rapidamente polineuropatia progressiva semelhante a GBS, mas sem levantada proteína ou retardado NCVS pode ocorrer em alcoólatras.

Nova variante da doença de Creutzfeldt-Jacob (nvDCJ): Ao contrário de CJD, a idade média de início da nvDCJ é muito mais jovens (26-28 anos) e a duração da doença é mais longos (duração mediana de 13 meses, variando de 6 a 39 meses). Os primeiros sinais de nvDCJ podem ser sintomas psiquiátricos e / ou sensorial. Os sintomas psiquiátricos são disforia, a retirada, ansiedade, depressão, apatia, perda de peso, alucinações, ideação suicida e insônia leve. Os sintomas sensoriais consistem de dor no pé, disestesia / parestesia das mãos e do rosto, pernas, pés frios persistentes, hemidysesthesia, hiperestesia e dor nos membros inferiores. Posteriormente (geralmente dentro de 4 meses), os pacientes desenvolvem disfunção neurológica manifesta com sintomas sensoriais proeminentes (se ainda não está presente) comprometimento da memória, disartria ataxia e demência rapidamente progressiva, movimentos involuntários, incontinência e mutismo acinético. EEG é não-específica geralmente e não como característica em CJD. análise do LCR pode mostrar ligeiro aumento na proteína. Testes para CSF proteínas 14-3-3 não é útil em nvDCJ. MRI mostra sinal aumentado bilateral pulvinar nas imagens ponderadas em T2. proteína prião (RPPN) análise do gene mostra genótipo metionina-metionina no códon 129. anormal RPPN podem ser encontrados nas amígdalas de indivíduos com nvDCJ.

Hepatite C neuropatia vírus: manifestações extra-hepáticas de infecção pelo vírus da hepatite C ocorrem em 40-75% dos pacientes cronicamente infectados e incluem manifestações relacionadas crioglobulinemia misturado como polineuropatia crónica sensorial, multineuropathy e encefalopatia, e os sintomas não-crioglobulinêmica consistindo de neuropatia óptica anterior e síndrome das pernas inquietas com pequena neuropatia de Fibra. neuropatia distal simétrica axonal é quase invariavelmente presente. A neuropatia é doloroso e afeta parte distal dos membros. crioglobulinemia mista é detectada na maioria dos pacientes e está significativamente associado com vasculite (vasculite leucocitoclástica). Quase 60% dos pacientes com hepatite C vírus com neuropatia ter crioglobulinemia mista circulação, IgM, IgG policlonal e RNA vírus da hepatite C.

neuropatia sensorial atáxica aguda (ASAN): início agudo de ataxia sensorial, perda de reflexos profundos e vibratória prejudicada e sensações de posição conjuntas são as características de Asan. Alguns pacientes têm uma história de infecções. Os anticorpos anti-IgG GD1b pode ser encontrada durante a fase aguda.

neuropatia crónica idiopática sensorial (CISN): Esta é basicamente uma forma sensorial de PDIC com ataxia de membros, dormência e dor, perda de propriocepção, força muscular normal, mas arreflexia generalizada. Apesar disso, motor NCV é retardado. SNAPs estão ausentes. proteína CSF é levantada. Desmielinização podem ser encontrados na biópsia do nervo sural. Deterioração é visível ao longo de meses ou anos. Obviamente, CANOMAD, neuropatia sensorial paraneoplastic, ganglionite sensorial associada com doença Sjgren, deficiência de vitamina E e CIAP são para ser considerada como diagnóstico diferencial.

doença crítica síndromes miopáticos (CIM): Este tipo de miopatia ocorre tipicamente em unidades de cuidados intensivos e manifesta-se de uma semana a 10 daysafter o aparecimento da doença crítica. fatores de risco comuns são de longa duração da imobilização, hiperglicemia, hipoalbuminemia, uso de esteróides e / ou agentes bloqueadores neuromusculares (RNM), fatores hormonais, sepse, síndrome de resposta inflamatória sistêmica e APACHE III. Essas síndromes tem uma apresentação clínica, que é muito semelhante ao seu equivalente neurogênica, o CIP. Eles podem ser divididos com base nas suas características patológicas em três formas: a miopatia difusa não necrosante (também conhecido como o clássico “doença miopatia crítico ‘), a miopatia filamento grosso e a miopatia necrotizante aguda. A forma não necrosante difusa revela pequenas anomalias, muitas vezes com níveis séricos de CK normais e anormalidades EMG leves. Esta forma é frequentemente associada com CIP. A miopatia filamento grosso é comumente observada em pacientes com graves intratáveis ​​asma e transplantados recebendo altas doses de corticosteróides e que além sido tratado com RNM por mais de 3 dias. CK soro são elevados e mioglobinúria é muitas vezes presente. miopatia necrotizante aguda está associada com níveis de CK elevados níveis séricos e rabdomiólise. A fraqueza muscular grave torna-se evidente quando a doença sistêmica diminui, e retarda o desmame do ventilador. reflexos são normais ou reduzidos e pode haver confusão CIP. biópsia do músculo pode ser útil no diagnóstico. A recuperação pode levar semanas.

axonal motora neuropatia aguda (AMAN) e motoras aguda variantes sensoriais neuropatia axonal (AMSAN) de síndrome de Guillain-Barr: Pacientes com AMAN tem uma fraqueza ascendente simétrica progressiva rápida começando nos membros inferiores (fraqueza distal mais proeminente) e de platô, em média, 6 dias. 30% dos pacientes precisará de ventilação. envolvimento dos nervos cranianos é menos comum. disfunção autonômica ocorre ocasionalmente. Os sintomas sensoriais quase nunca ocorrem. A queda rápida e dramática na CMAP (AMAN) e / ou SNAP (AMSAN) amplitudes sem evidência electrodiagnostic de desmielinização (latência motora distal normal e velocidade de condução). AMAN e AMSAN são altamente associado com Campylobacterjejuni infecções (gangliosídeo GM1 policlonais anticorpos IgG: anti-GM1, GD1a e GD1b). AMAN é mais provável ser associado a fraqueza progressiva rápida, muitas vezes com insuficiência respiratória e geralmente boa recuperação. Embora alguns casos são fatais, a recuperação é semelhante ao PDIA. O curso de AMSAN é tipicamente fulminante e o prognóstico é geralmente pobre. O tempo médio para recuperar a capacidade de andar 5 metros com a assistência é de 1 mês. Iv imunoglobulina são menos eficazes do que no GBS.

variante sensorial de síndrome de Guillain-Barr: limb perda sensorial profunda, particularmente disfunção da coluna posterior com ataxia e pouca ou nenhuma fraqueza com reflexos preservados ou ausentes. NCV mostra desmielinizante sensório polineuropatia.

Lyme meningite apresenta como a meningite clássico, com cerca de 2/3 dos pacientes com manifestações sistêmicas, incluindo mal-estar, fadiga, mialgia, artralgia e perda de peso. Se não for tratada a duração dos sintomas varia de 1-9 meses e os pacientes experimentam ataques recorrentes de sintomas meníngeos com duração de várias semanas. Outras manifestações podem incluir sonolência, labilidade emocional, depressão, perda de memória e alterações comportamentais. neuropatias cranianas, paralisia do nervo facial particularmente bilateral, mielite transversa, paraparesia espástica, distúrbios na micção, Babinski sinal também são observados durante esta fase.

neurite craniana – paralisia facial uni ou bilateral com perturbações sensoriais subjetiva ocorre muitas vezes durante as primeiras semanas de infecção Borrelia. A recuperação pode ser espontânea, mas antibioticoterapia oral deve ser instituído.

Polyradiculopathy – Tiro dor nos territórios das raízes nervosas afetadas com perda de reflexos e anormalidades sensório-motoras nos membros podem durar meses, mas recupera-se espontaneamente. dor no peito na parede afiada refletem envolvimento do nervo torácico. 50% dos pacientes têm também paralisia facial.

A neuropatia periférica – mononeurite multiplex, polineuropatia, nevralgia e braquial aguda pode ocorrer em todos doença de Lyme e pode ser associado com qualquer uma das outras anormalidades neurológicas. Mononeurite multiplex e neuralgia braquial aguda pode ocorrer dentro dos primeiros meses da infecção. Polineuropatia é uma manifestação de pós-tratamento de síndrome de doença de Lyme (PTLDS).

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